Denkbeeld, december 1993
www.denkbeeld.bsl.nl

Frontaalkwabdementie en de ziekte van Pick. Mijnheer Van Wijngaard komt via zijn huisarts. Zijn vrouw wordt gek van hem. Om negen uur 's morgens gaat de marsmuziek al aan. Dat zou nog niet zo erg zijn als hij niet telkens dezelfde cd opzet. Vroeger was hij gek van klassieke muziek, maar daar taalt hij niet meer naar. Hij stampt vaak mee op de maat van de muziek, zodat het hele huis ervan trilt. Hij lacht er bij en lijkt er echt van te genieten. Zijn gedrag is vreemd de laatste tijd. Vorig jaar is het begonnen toen we samen met vakantie waren in Ierland. Toen een van de kinderen belde dat er in ons huis was ingebroken reageerde hij laconiek met de opmerking "als ze mijn rood met witte stropdas maar niet hebben meegenomen". Het vreemde is dat hij wel reageert zoals ieder van hem gewend is, maar toch zo weinig betrokken is. Verhalen van de kinderen dringen niet door, net alsof hij met zijn gedachten elders is. Zijn gedrag gaat de laatste maanden steeds meer standaardtrekjes vertonen: eten op vaste tijden wordt bijna een obsessie voor hem. Zes uur eten is ook werkelijk zes uur eten. Vroeger kon hij om half zes thuiskomen, het gas uitdraaien en roepen "kom, we gaan in de stad eten". Maar als nu iets afwijkt van het vaste patroon, wordt hij onrustig, agressief en soms bijna paniekerig. Impulsief is hij nog wel, jazeker, maar bij voorkeur op ongepaste momenten. Vorige week was hij jarig. Hij deed levendig mee met de discussie maar ineens stond hij op, trok z'n flip uit zijn broek en liet hem aan iedereen zien. Nou ja, nou vraag ik je. Mannen praten wel vaak over seks, en ik weet dat ie snel opgewonden raakt, maar daar ging het helemaal niet over"En nu zit hij als 52-jarige in de ziektewet. Wat de deur dicht deed was het eindexamen, net voor de zomer. Zoals elk jaar moest hij ook nu weer Duits examineren. Komt er een pittig, wat uitdagend gekleed, knap meisje binnen om geëxamineerd te worden. Zegt hij heel impulsief: ga jij maar weer, je krijgt een acht, zonder een vraag te stellen. Dat klopt toch echt niet, dokter?"Vergeetachtig is hij niet
Of hij vergeetachtig is, vraag ik. Absoluut niet. Afspraken onthoudt hij angstvallig goed; hij weet wie er op bezoek geweest is en welke boodschappen hij heeft gedaan. Vaak doet hij dat alleen, want verdwalen is er niet bij. Hij weet perfect de weg in de buurt, en ook in de nieuwe buurten kan hij zich snel oriënteren. Ook verwart hij de dagen van de week niet. In tegenstelling tot vroeger is het een 'man van de klok'geworden. Orde en regelmaat domineren. Een beetje saai is het wel. Maar vergeetachtig? Nee, dat zeker niet. Ik kijk hem aan. Een intelligent levendig gezicht. Volkomen ontspannen, opgewekt, een beetje geheimzinnig lachen.
Wat is er aan de hand, vraag ik. "Wat er aan de hand is? Vorige week heb ik een ongelukje gehad; ben op de fiets aangereden en heb pijn in m'n knie. Verder gaat het prima". Maar daar kom je toch niet voor, zeg ik. "Ze zeggen dat ik het aan m'n hersenen heb, maar (lachend) tja, dat zal dan wel, op zo'n toon van 'wij begrijpen elkaar wel'.Zou hij gelijk hebben, vraag ik me af. Het verhaal van zijn echtgenote doet veel meer denken aan psychische problemen dan aan een of andere vorm van dementie. Zijn gedrag is bizar maar dat zie je vaak bij mensen die onder hoge druk staan: de concentratie neemt af, de interesse in het alledaagse verflauwt en 'gevoed door momenten van paniek' kan dan impulsief en onbegrijpelijk gedrag ontstaan. De besturing van het gedrag via de automatische piloot is dan niet meer op de situatie afgestemd. Toch voel ik niet die spanning in zijn gedrag die je zou verwachten.

Arnold Pick en Alois Alzheimer
Aan de andere kant, dementie is ook niet zo waarschijnlijk omdat vergeetachtigheid en desoriëntatie ontbreken. Bovendien is hij niet a-praktisch en de taal hanteert hij correct. Alleen een gebrekkige functie van het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab, waar alle informatie binnenkomt, geselecteerd wordt en een actieplan wordt gemaakt, zou de verschijnselen nog kunnen verklaren. Maar de prevalentie hiervan is laag. Van alle 15.000 jonge dementiepatiënten in Nederland zijn er naar schatting zo'n 3.000 met dit type dementie. Arnold Pick heeft aan het eind van de vorige eeuw zijn naam aan dat ziektebeeld verbonden. Pick schrijft zijn verhaal in 1892, vijftien jaar voordat Alois Alzheimer zijn patiënte met een andere vorm van preseniele dementie de 'Alzheimerische Krankheit' heeft gepresenteerd. De ziekte van Pick begint met gedragsstoornissen die 'zuiver' psychiatrisch aandoen. Daarom worden de patiënten soms eerst naar de psychiater verwezen en wordt vaak relatietherapie aangeraden. Opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen in het voorste deel van de hersenen zijn kenmerkend. Erfelijkheid speelt een zekere rol. Of iets dergelijk in de familie voorkomt, vraag ik. Beiden schudden het hoofd. Een gemaskeerde depressie?
Ik besluit de psychosociale anamnese verder uit te diepen.

De seksuele ontwikkeling, de relatie met zijn echtgenote, de verhouding met de kinderen en de werkverhoudingen passeren de revue. Twee jaar geleden is de jongste dochter, 22 jaar oud, omgekomen bij een auto-ongeluk. Nadien, zegt zijn vrouw, is hij nooit meer de oude geworden: stiller, meer teruggetrokken, meer in zichzelf gekeerd. Hij uit zich niet meer over zijn emoties, terwijl hij vroeger 'het hart op de tong had liggen'.Ineens veert meneer Van Wijngaard op. Het lijkt alsof tot hem doordringt waar zijn vrouw het over heeft. Nee, aan 't hart heeft hij het nooit gehad, maar wel heeft hij enkele dagen geleden z'n tong verbrand aan de hete soep. Hij raakt opgewonden, steekt zijn tong uit en wijst op de pijnlijk verbrande plek.
Ik ben verbijsterd. Wat een bizar, kinderlijk gedrag. Is het denkbaar dat achter de façade van lacherigheid en aandacht vragen op een kinderlijke manier toch een depressie schuilgaat, mede veroorzaakt door het overlijden van zijn jongste dochter?Ik vraag naar depressieve symptomen: bent u weleens verdrietig, zit u vaak in de put, ziet u de toekomst somber in? en zo meer. Hij ontkent in alle toonaarden op een lachende manier. We gaan verder onderzoek doen, zeg ik. Hij knikt, bereid om mee te werken. Functioneel of organisch? Werk voor de psychiater of voor de neuroloog?

In feite hebben we hier te maken met een klassiek dilemma in de psychiatrie: is de gedragsverandering nu 'functioneel' of 'organisch'. De termen dateren uit de periode dat met intelligentietests 'organiciteit'werd vastgesteld.Een forse discrepantie tussen taalvaardigheden en visueel ruimtelijke kwaliteiten was jarenlang een aanwijzing voor hersenletsel, anders gezegd voor een organisch-cerebrale oorzaak van de gedragsproblemen. Het ontbreken van een discrepantie in het psychologisch testmateriaal typeerde de gedragsverandering als 'afunctioneel', veroorzaakt door individueel psychologische en sociale factoren. Door de ontwikkeling van beeldvormende technieken (bijvoorbeeld CT-scan) waarmee zichtbaar gemaakt wordt hoe onze black box in de schedel er uitziet, kunnen we tegenwoordig met meer zekerheid organische afwijkingen in de hersenen vaststellen. Bovendien is door de studies van de vermaarde Russische neuropsycholoog Luria, meer duidelijk geworden over de lokalisatie van de diverse intellectuele functies zoals spreken, handelen en geheugen op de hersenschors. Helaas garandeert bijvoorbeeld een duidelijke afasie niet altijd dat we ook een afwijking op de scan aantreffen. Afasie is een gevolg van een afwijking in de linker frontaalkwab; is de afasie door een CVA ontstaan dan vinden we links (vaak frontotemporaal) op de CT-scan hersenletsel. Is de taalstoornis echter een gevolg van een degeneratieve ziekte zoals bij de meeste dementiesyndromen dan vinden we meestal geen afwijkingen op de CT-scan, hooguit wat schrompeling zoals dat ook bij gezonde ouderen voorkomt. Een hersenscan is dus niet altijd het bewijs dat een organische oorzaak in het spel is zoals een ziekte die dementie veroorzaakt.Om uit te maken of gedrag 'organisch' bepaald is, dus veroorzaakt wordt door een abnormaal functioneren van de hersenen staan ons drie onderzoeksmethoden ter beschikking:
- neuropsychologisch onderzoek: sommige afwijkingen in het testmateriaal zijn specifiek voor dementie; het is mogelijk om met cognitieve tests frontale stoornissen te onderscheiden van afwijkingen in andere hersengebieden;
- een CT-scan of MRI-scan waarmee afwijkingen in de structuur van de hersenen zichtbaar worden; en
- een SPECT-scan waarmee een abnormale stofwisseling in de hersenen kan worden aangetoond.
Het aardige nu is dat de stofwisseling in de hersenen afwijkend kan zijn (afwijkende SPECT) zonder dat de CT-can veranderingen in de structuur van het hersenweefsel laat zien. "Is er een kans dat er wel sprake is van een abnormaal functioneren van mijn hersenen, maar dat we dat niet kunnen aantonen?", vraagt meneer Van Wijngaard. Ik knik. Ook de modernste technieken zijn niet altijd gevoelig genoeg om geringe afwijkingen in de hersenen aan het licht te brengen, vooral als de ziekte nog in een beginstadium verkeert. Als de toestand verslechtert neemt ook de kans toe dat we karakteristieke afwijkingen bij neuropsychologisch onderzoek en op de MRI-/SPECT-scan vinden.
Daarom is het soms nodig patiënten na verloop van tijd opnieuw te onderzoeken. Ik leg het echtpaar uit dat het voor patiënt en familie veel uitmaakt of er sprake is van een depressie of een ziekte die dementie veroorzaakt. Vooral de laatste diagnose, hoe uitzichtloos ook, kan soms een opluchting betekenen. Alzheimer of Pick is een ziekte, geen 'gekte'. Een lichamelijke oorzaak van vreemd gedrag wordt doorgaans makkelijker geaccepteerd dan een psychiatrische. De ziekte van Pick en de ziekte van Alzheimer zijn niet de enige aandoeningen die voor het 65ste jaar met dementie gepaard gaan. De ziekte van Huntington (zie Denkbeeld nummer 4 uit 1991), de vasculaire ziekte van Binswanger en multi-infarctdementie (MID) en de besmettelijke ziekte van Creutzfeld-Jacob en het AIDS-dementiecomplex (ADC) komen ook op 'jongere' leeftijd voor. Uitleg en voorlichting brengen begrip

Drie weken later zie ik ze terug. Neuropsychologisch onderzoek en SPECT-scan blijken afwijkend: het voorste deel van de hersenen blijkt niet goed te werken. 'Dus toch de ziekte van Pick?', vraagt zijn echtgenote.
Ik leg uit dat die term alleen gereserveerd is voor die aandoeningen van het voorste deel van de hersenen die gekenmerkt worden door typische ballonvormige zenuwcellen. Maar dat is alleen vast te stellen met behulp van microscopisch onderzoek na de dood. Tot voor kort hebben we gedacht dat alle patiënten met een dementiesyndroom met frontale stoornissen ook ballonvormige cellen hebben. Brun en Gustafson hebben echter in 1987 aangetoond dat bij een dergelijke dementie ook andere cel afwijkingen kunnen voorkomen. Vandaar dat we tegenwoordig spreken van frontaalkwabdementie. Taalkundig is het misschien beter om van frontale-kwabdementie te spreken, maar het begrip frontaalkwabdementie is al in het spraakgebruik ingeburgerd. Dus laten we het maar zo. Pas na microscopisch onderzoek weten we of we met een 'echte' Pick te maken hebben. "Maar", vraagt zijn echtgenote, "de ziekte van Pick is erfelijk. Ligt dat gunstiger bij de andere frontaalkwabdementieën". Ik moet haar teleurstellen; ook andere typen frontaalkwabdementie kunnen familiair voorkomen. Wanneer dat het geval is, is er een verhoogde kans voor de eerstvolgende generatie op het krijgen van een dergelijke dementie. Hoe groot is de kans dat hun kinderen het krijgen, wil ze weten. Kun je het voorkomen door gezond te leven? Allemaal vragen waar nog geen zeker antwoord op te geven is. Maar ik wil het echtpaar ook niet nog ongeruster maken. Hoe kan ik ze geruststellen zonder de realiteit geweld aan te doen?Gelukkig zien we nogal eens dat de frontaalkwabdementie geïsoleerd optreedt. De betrokken patiënt is de enige die dementeert en grootouders en ouders zijn op normale wijze oud geworden. Ook ander familieleden zijn niet door de ziekte getroffen.
"Dan is het risico niet veel groter dan mijn eigen kans om later dement te worden", vertel ik haar. Verlies van controle
"Hoe moet ik de gedragsverandering begrijpen"?, vraagt de echtgenote.
Ik leg haar uit dat je het moet zien als een auto waarbij de benzinepomp die de toevoer van benzine regelt niet goed meer werkt. Soms gaat de motor loeien, dan weer schiet je vooruit en op andere momenten kun je gas geven maar gebeurt er weinig. Onberekenbaar dus. Bovendien roept zo'n defect angst op voor de bestuurder, omdat je geen controle meer hebt over de situatie.Bij dit type is dat ook zo. Het impulsieve gedrag is gevolg van het ontbreken van toetsing van voorgenomen gedrag aan het sociale en emotionele referentiekader, anders gezegd: aan sociale en individuele normen en waarden. Dat leidt tot antisociaal, onaangepast gedrag. Dat de impulsieve handeling niet past in de context van het gedrag op dat moment heeft te maken met een foute interpretatie: een abstracte opmerking wordt concreet vertaald!

De angst voor controleverlies wordt ondervangen door een haast pijnlijke orde en regelmaat. Alles op tijd, in de vaste volgorde en elke dag hetzelfde ritueel. Dat geeft patiënten met een frontaalkwabdementie een veilig gevoel. Niet zelden wordt daarom het vertrouwde gedrag door patiënten talloze malen herhaald, juist omdat het hen voldoening geeft en rust schenkt.
Therapie zal er dus op gericht moeten zijn om niet-storend dwangmatig gedrag te bevestigen, storend gedrag te veranderen en voor zover mogelijk, impulsief gedrag onder controle te krijgen. Ik verwijs hen naar een dagbehandeling met ervaring in het omgaan en trainen van patinëten met een frontaalkwabdementie.

Enkele maanden later zie ik mevrouw Van Wijngaard terug. Inmiddels gaat haar man twee dagen per week naar de dagbehandeling. Dit heeft heel wat druk van de ketel gehaald. Zij beschrijft hoe de aanpak daar verloopt.De hele dag houdt hij zijn jas aan
Vanaf het moment van mijn vertrek, is hij in het kantoortje blijven zitten, met zijn jas aan. Die heeft hij de hele dag aangehouden. Blijkbaar heeft hem dit een gevoel van veiligheid gegeven. Heel af en toe is hij te overreden uit het kantoortje te komen, maar hij zoekt geen enkel contact met andere patiënten. Hij klampt zich vast aan de persoon die hem heeft ontvangen en verder lijkt hij niemand te vertrouwen. En als het even mogelijk is, schiet hij terug naar het veilige kantoortje". Dit illustreert enkele belangrijke aspecten: een vaste dagindeling en het zoveel mogelijk vermijden van onverwachte gebeurtenissen is van belang. Wanneer van het vaste dagelijkse ritme wordt afgeweken, roept dit onzekerheid en angst op. Ook voor het begeleidend personeel is het belangrijk dat er een bepaalde regelmaat is: te veel verschillende mensen geeft onrust. De behoefte aan structuur kan zo ver gaan dat patiënten zich het meest prettig voelen bij hun eigen vaste plaats, stoel, bord, beker, enzovoort. Niet-storend dwangmatig gedrag, zoals het niet willen uittrekken van een jas, het maken van een wandeling volgens een vaste route, moeten we, als het enigszins kan, niet corrigeren: het geeft de patiënt een gevoel van veiligheid en voorkomt zinloze conflictsituaties.
Confrontatie met mogelijk falen moeten we vermijden. Het is erg frustrerend te merken dat je iets verkeerds doet of niet meer goed kan. Van onverwachts bezoek raakt mijn man helemaal van slag
Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die van het patroon afwijken gestimuleerd. Idealiter zou het onverwachte zoveel mogelijk moeten worden vermeden. Toch is het belangrijk dat patiënten met een frontaalkwabdementie leren omgaan met nieuwe situaties, met vreemde gezichten en dergelijke. Dan heeft ook de partner de handen eens vrij. Op de dagbehandeling wordt dit als volgt aangepakt. De eerste dagen neemt alleen het hoofd van de afdeling Anneline meneer Van Wijngaard onder haar hoede. Zo weet zij zijn vertrouwen te winnen. Hij is alleen tot iets te bewegen als zij hem ophaalt of met hem meegaat. Om hem aan meer personen te laten wennen, wordt hij de daarop volgende dagen steeds begeleid door een hem vertrouwd persoon te samen met een hem onbekend gezicht. Dit blijkt goed te werken. Elke keer moeten we ervoor waken niet bedreigend te zijn, niet iets van hem te verlangen waarvan we weten dat hij het niet meer goed kan.

Enthousiast vertelt mevr. Van Wijngaard dat zij dit thuis ook heeft toegepast met een kennis: "Mijn man is inmiddels zo gewend aan regelmatige aanwezigheid van onze vriend dat ik rustig weg kan gaan, zonder dat hij onrustig wordt".
Een ander probleem is dat gaandeweg het ziekteproces de woordenschat beperkt raakt, zodat je maar moet raden wat er wordt bedoeld. Mevrouw Van wijngaard begrijpt hem wel. Met intonatiewisselingen geeft hij aan wat hij zeggen wil; de ene keer wil hij wat vragen, de andere keer is hij ergens ontstemd over of wil hij iets vertellen. Op de dagbehandeling duurt het wel even voor ze hem leren begrijpen. Na enige dagen blijkt dat zijn besef van tijd redelijk behouden is. Door middel van het wijzen op de wijzerplaat van zijn horloge is hem duidelijk te maken hoe lang hij nog moet wachten. Dit blijkt ook een methode om zijn rookgedrag te reguleren. Het liefst rookt hij namelijk de hele dag door, tot en met het filter aan toe. Hij kan gewoonweg niet stoppen. Het gaat zelfs zo ver dat hij de sigaretten bij de medepatiënten uit hun mond haalt. Aan de hand van de stand van de wijzers op de klok maken we hem duidelijk wanneer hij een nieuwe sigaret mag opsteken. Telkens als de grote wijzer bovenaan staat is het tijd om te roken. Dit werkt goed. Op die manier is het roken in de hand te houden. Stipt op het hele uur moet er wel een sigaret klaarliggen, want afwijkingen van de afspraak, hoe gering ook, worden niet door hem getolereerd. Dan gaat hij over de rooie. Met behulp van zijn tijdsbegrip kan ook de tijd van eten, therapie en naar huis gaan worden uitgelegd. Dit geeft hem een bepaalde rust. Zo begrijpt hij na verloop van tijd dat als na het eten de wijzer drie keer boven heeft gestaan, de dag op de dagbehandeling erop zit.

"Thuis heb ik dit ook toegepast" vertelt mevrouw. "In het begin vond ik het een drama. Ik voelde me net een politieagent. Het is zo pijnlijk om op zo'n kinderlijke manier met je partner om te gaan. Al gauw is me duidelijk geworden dat het alleen effect heeft als ik heel consequent te werk ga. Ik heb hem nu zo ver dat hij een sigaret per uur rookt. Ik moet de sigaretten tussendoor wel verstoppen, anders rookt hij ze evengoed nog allemaal achter elkaar op". Het uitstellen van behoeftebevrediging levert problemen op. Als ze iets willen, moet dat onmiddellijk! Frustratietolerantie kennen ze niet. Dit gedrag is nauwelijks te beïnvloeden. Wanneer dergelijke patiënten geconfronteerd worden met hun storend gedrag veroorzaakt dit onrust en irritatie. Met veel creativiteit kunnen we dwangmatige handelingen soms beïnvloeden, zodat het gedrag acceptabel voor de omgeving wordt. Is zijn eten op, dan gaat hij verder bij de buurman
Mijn man lijkt niet meer van het eten te kunnen genieten. Hij eet vlug en schrokkerig. Bovendien eet hij alles op wat binnen handbereik staat. De soep, de hoofdmaaltijd en het toetje, hij eet ze vliegensvlug achter elkaar op".

Op de dagbehandeling geeft dit problemen. Als de medepatiënten nog aan de soep zitten, is hij al klaar. Wordt het eten buiten zijn bereik gezet, dan is hij onrustig en staat hij op om mee eten uit de etenskar te halen. Of hij trekt gewoon het bord van een andere patiënt naar zich toe. Een grote salade blijkt de oplossing. Dit kost hem zoveel tijd dat de overige bewoners rustig hun soep kunnen opeten.
"Thuis geef ik hem nu ook iedere dag salade. Dan kan ik zelf ook rustig eten"."Tekenen doet mijn man graag. Het is altijd een hobby van hem geweest". Iedere dag pakt hij op gezette tijden zijn materiaal en begint. In tegenstelling tot vroeger gaat het nu in een razendsnel tempo. Bovendien zijn de tekeningen iedere dag hetzelfde en worden eindeloos herhaald. Alleen de kleuren variëren. Afhankelijk van zijn stemming lijkt hij voor een bepaalde kleur te kiezen. Tijdens het tekenen is hij met geen mogelijkheid te stoppen. Probeer je iets anders met hem te gaan doen, dan wordt hij knorrig en klemt de tekenspullen vastbesloten tegen zich aan. Wil je niet dat hij tekent, dan moet je zorgen dat hij de tekenspullen niet te pakken krijgt.Bij een dergelijke beperkte flexibiliteit is het nuttig zorgvuldig na te gaan wat de patiënt prettig of onprettig vindt. Waar kan hij nog van genieten? Wat vindt hij leuk om te doen? Wat maakt hem angstig? "Een andere activiteit waar mijn man plezier in heeft is muziektherapie. Op de dagbehandeling is hij met de muziektherapeute vertrouwd geraakt. Enkele malen per week de vaste structuur, de herkenning van de melodie en de herhaling lijkt hij prettig te vinden. Na enige tijd kan hij zelf de weg naar het muzieklokaal vinden. Ook weet hij precies hoe laat hij er moet zijn. Toen de therapeute op vakantie was, stond hij trouw op tijd voor de gesloten deur. Hij was er met geen mogelijkheid weg te krijgen, tot de gebruikelijke therapietijd om was"
Ik ben onder de indruk van haar verhaal.Hoe gaat het nu verder?
Het blijkt toch mogelijk om het gedrag bij frontale dementieën te beïnvloeden. De inspanning om dit te bereiken is enorm, maar het loont zeker. De echtgenote weet nu hoe ze met het gedrag van haar man moet omgaan. Haar man is een stuk rustiger geworden nu hij begrepen wordt. Beiden ervaren het als prettig dat hij nog niet in een verpleeghuis moet worden opgenomen. "Hoe gaat het nu verder?", wil mevrouw Van Wijngaard van me weten. Gaat het langzaam en duurt het lang of is het een snel proces van verdere dementering? Ze vindt hem nu al zo achteruitgaan. Ook dat zijn vragen die niet gemakkelijk zijn te beantwoorden. Het kan vijf jaar duren, het kan tien jaar zijn, misschien meer, maar hij zal in betrekkelijk korte tijd verder geestelijk achteruitgaan. "De situatie thuis in ieder geval duidelijk verbeterd" concludeert de echtgenote ten slotte. "Al weet ik dat hij achteruit zal gaan, ik voel me nu erkend in mijn problemen en ik kan beter met hem overweg. Dat is ondanks al het verdriet een opluchting voor mij".

Alzheimer actueel


Frontotemporale dementie (FTD) is een relatief zeldzame vorm van dementie die vaak op jonge leeftijd begint. Naast de problemen waarmee mensen met dementie en hun naasten sowieso te maken hebben, ervaren mensen met FTD specifieke problemen. De expertgroep Frontotemporale dementie heeft geïnventariseerd waar de knelpunten liggen in de levensloop van iemand met FTD. Alzheimer Nederland maakt deel uit van deze expertgroep, waaraan onder andere ook hulpverleners, een partner van een FTD-patiënt en een vertegenwoordiger van de stichting Pick's lotgenoten deelnemen. Doel van de expertgroep is om meer informatie over de ziekte te verspreiden. Daarom heeft Alzheimer Nederland een nieuwe en uitgebreide brochure over FTD gepubliceerd met onder meer informatie over de verschijnselen en ervaringen van patiënten en mantelzorgers. De brochure wordt in september gepresteerd op het internationale FTD-congres in Rotterdam (zie kader). In Alzheimer actueel alvast een voorproefje met het ervaringsverhaal van Jaap Kloes en zijn vrouw Nel.

Frontotemporale dementie

Wie Jaap Kloes (55) ziet, denkt niet meteen aan iemand met dementie. Met zijn wilde haardos en artistieke uiterlijk heeft hij op het eerste gezicht meer weg van een oude hippie. Artsen, familie en vrienden hadden dan ook niet in de gaten dat hij frontotemporale dementie heeft. Jaap en zijn vrouw Nel (51) stuitten tegen veel problemen en onbegrip op. Sommige vrienden zeggen: "Jaap was altijd al zo".


Frontotemporale dementie (FTD) bestaat in vele vormen. Er zijn vormen waarbij mensen heel druk en ontremd zijn, maar ook vormen waarbij mensen heel passief worden. Nel voelde zeven jaar geleden dat haar man langzaam aan het veranderen was. "Jaap begon veel minder interesse in dingen te tonen. Het leek wel alsof hij met de wereld op zijn schouders liep. In plaats van de hele drukke Jaap die ik was gewend, zat hij tijdens feestjes stil op zijn stoel".

Net als bij veel jonge mensen met dementie ontstonden bij Jaap problemen op zijn werk. De IJmuidenaar werkte in de kinderopvang. â??Ik ging dingen op mijn eigen manier doen en hield me niet meer aan de afsprakenâ??, beseft Jaap nu. Nel: â??Hij vergat zelfs een keer naar zijn werk te gaan. Een collega belde dat er moeders ongeduldig stonden te wachten. Jaap antwoordde alleen dat hij het was vergeten. Vervolgens ging hij weer terug naar bed.â??

Geen klik hierboven?
Ook thuis ontstonden er spanningen. Nel: "Als er iets in huis kapot was, belde Jaap altijd om een afspraak te maken. Maar hij hield zich nergens meer mee bezig. Daar kregen we vaak ruzie over". Ik heb wel eens gezegd: "Ik ga bij je weg, zo wil ik niet langer leven." (Wijzend naar haar hoofd:) Het leek wel of hij hierboven geen klik meer kon maken. Toen Jaap uit zijn functie werd ontslagen, dacht ik meteen: "dit kan niet, er is iets raars aan de hand. Hij was erg goed in zijn werk. Dat kon hij niet expres doen".

Depressief?
Een eerste onderzoek in het Rode Kruis Ziekenhuis in Beverwijk wees uit dat Jaap depressief was. Nel:"dat paste helemaal niet bij hem. Aanvankelijk hielpen de antidepressiva maar na drie maanden bleef hij op hetzelfde niveau. Ook kreeg hij een psychiater. Jaap vond die gesprekken wel prima, maar ik zag geen verbetering. Ik stelde voor om hem te laten onderzoeken op een geheugenpoli, maar de artsen vonden Jaap te jong. Op de scan was niks te zien, zeiden ze. Maar ze hadden verder moeten kijken.

De problemen stapelden zich op. Nel: "Als ik op mijn werk zat, maakte ik mij erg zorgen. Jaap zat de hele dag op de bank voor zich uit te staren en at en dronk weinig. Op een gegeven moment ben ik gestopt met mijn toenmalige baan om voor hem te zorgen. Jaap woog toen niet meer dan 63 kilo, terwijl hij altijd 76 had gewogen".

"Frontkwab"
Nel zette door en Jaap werd opnieuw onderzocht in het VUmc in Amsterdam. Pas vijf jaar na de eerste verschijnselen was duidelijk wat er aan de hand was: Jaap heeft "frontkwab", zoals hij zelf zijn ziekte noemt. Een paar dagen per week naar een dagbehandeling, zag hij niet zitten. Jaap: "Ik wil niet de hele dag knippen en plakken". 
Nel: "Als alternatieve dagbehandeling dachten we aan een volkstuin. Freek Gillissen (zorgcoördinator van het VUmc, red.) had me al gewaarschuwd: "Nel, doe het niet. Dan loop je de hele dag achter Jaap aan". Hij kreeg gelijk. De volkstuin heeft acht maanden geduurd. Het was te onoverzichtelijk voor Jaap.

Begeleiding
In de begeleiding van mensen met FTD en hun familie ontbreekt vaak kennis van het ziektebeeld. Ook Jaap en Nel kregen nauwelijks begeleiding, mede omdat Jaap geen behoefte had aan hulp. Nel: "De sociaal psychiatrisch verpleegkundige herkende de problemen van jonge mensen met FTD niet. Zij vond dat Jaap nog zo goed was. Maar hij was slim, want hij vertelde elke keer hetzelfde verhaal. Zij zag niet hoe hij echt was. Hoe moest ik zorgen dat hij elke dag onder de douche ging? Als Jaap zei dat hij zich had gewassen, was de badkamer meestal nog droog. Het was erg lastig om mensen te overtuigen dat ik dringend hulp nodig had. Ik liep zeven dagen in de week achter hem aan. Iemand die Jaap een paar uur per week mee zou nemen, zou al een hele verlichting zijn geweest".

Casemanager
"Mensen in onze omgeving zeiden wel: Als je wil dat ik een avondje oppas, moet je me bellen. Maar dan moest ik er toch zelf om vragen. Ik had liever gehad dat iemand tegen me had gezegd: Hij eet vanavond bij mij. Een casemanager had mij kunnen leren hoe ik dat beter aan had kunnen pakken. Of kunnen zeggen: "Nel, ik vind dat Jaap dagbehandeling nodig heeft". Dan ga je daar beter over nadenken.

Die man op de bank
Thuis draaide alles om Jaap. Iedere morgen stond hij om half tien uur op. Vervolgens had hij tweeënhalf uur nodig om bij te komen. Over een bordje cruesli deed hij drie kwartier. Daarna nam hij een kopje koffie, en nog één en nog één. Tussendoor rookte hij heel veel. Als ik na verloop van tijd zei dat ik wat ging doen, raakte hij geïrriteerd. Ik moest in alles in zijn tempo mee. Als ik ergens naartoe ging, moest ik gelijk daarna naar huis, want Jaap zat alleen. Soms wilde ik helemaal niet naar huis. Ik wilde het beeld niet zien van die man op de bank.

Je had er geen zin meer in
Nel stortte langzaam in. "Op een gegeven moment zat ik gillend aan de telefoon met de GGz. Ik zat stuk. Helemaal op. Twee weken later belde de GGz. Jaap kon per direct verhuizen naar een afdeling voor jonge mensen met dementie in verpleeghuis Den Weeligenberg. Jaap en ik hebben er lang over gesproken. We waren het er samen over eens dat hij uit huis moest. Het ging niet langer. De week dat we zijn spullen overbrachten, vergeet ik nooit meer. Ik heb veertien uur per dag gehuild. Onze omgeving reageerde heel hard. "Je had er geen zin meer in", zeggen mensen. Of: "Jaap was altijd al zo". Sommige vriendschappen zijn gestopt.

Niet figuurzagen
In Den Weeligenberg in Hillegom krijgt Jaap veel ruimte voor zijn eigen activiteiten. Zijn grootste hobby is het maken van korte, humoristische speelfilmpjes. Ook heeft de oud-kunstenaar een hok voor kuikentjes gemaakt en een wandelclub opgericht. Jaap: "Ik heb mijn eigen dagbehandeling opgezet. Je moet mij niet aan het figuurzagen zetten. Daar help je mij niet mee".
Nel: "Ik vraag me vaak af of ik wel de juiste beslissing heb gemaakt. Maar thuis deed mijn man niks meer en liep hij constant tegen zijn beperkingen aan. Boodschappen halen duurde uren. Op de afdeling kan hij alles in zijn eigen tempo doen. Jaap hoeft niks te doen waar hij geen zin in heeft. Daardoor is hij minder moe, heeft hij een beter zelfbeeld en meer zelfvertrouwen. Hij is net als een kind op bijzonder onderwijs die in het reguliere onderwijs niet meer mee kan komen. Hier wordt gekeken naar wat hij nog well kan. De verzorgenden zijn heel leergierig om het te weten hoe zij moeten omgaan met jonge mensen met dementie. Bij andere verpleeghuizen is veel minder mogelijk. De verzorging moet hem wel eens remmen, omdat Jaap te veel wil".
"Ik zit hier op mijn plek", besluit Jaap.

Meer informatie? 
Lees voor meer informatie over frontotemporale dementie de vernieuwde gelijknamige brochure. De prijs is € 2,95 (exclusief verzendkosten). U kunt deze uitgave van Alzheimer Nederland bestellen via www.alzheimer-nederland.nl of telefonisch bij de Publieksservice, T 030-659 69 00.