FTD is eigenlijk niet één ziekte. Het is de verzameling van progressieve vormen van dementie in de frontale en temporale cortex, de voor- en zijkant van de hersenen. Als er schade is aan de zijkant van de hersenen kan er bijvoorbeeld een probleem ontstaan met de taal. Dat is wat de de dokter of neuroloog kan waarnemen, of misschien zelfs met een scan kan zien.
Maar, zeker in een vroeg stadium als de scan nog niet onderscheidend is, is het onmogelijk om te bepalen wat de oorzaak is van de schade. Dus je band loopt leeg, maar je weet niet waardoor. Het grote verschil is, dat je met je auto naar de garage kan, die vervolgens kan bepalen wat er aan de hand is. Met FTD kan pas na overlijden, door de hersenen onder de microscoop te leggen, bepaald kan worden wat de oorzaak was. Hiervoor is een uitzondering; bij mensen die erfelijk belast zijn, is het afwijkende gen voldoende om de oorzaak te duiden.
Om het nog ingewikkelder te maken, is er ook nog ander ziektebeeld dat sterk lijkt op FTD, dat geen FTD is. Deze groep van mensen laten verschijnselen zien die heel sterk lijken op de symptomen van FTD, maar bij wie geen dementie kan worden aangetoond met onderzoek. Door sommige wetenschappers wordt dit fenocopy-FTD genoemd. Het is nog compleet onduidelijk wat hiervan de oorzaak is.
