Index.

     
Wat is het?    
Waarom heet het de ziekte van Pick?   Is het erfelijk ?
De meest voorkomende symptomen.   Onderzoek.
Verschillende stadiums.   Kan het behandeld worden ?
Wie kan de ziekte krijgen ?   Verantwoording.


Voor het lees gemak is gekozen voor de mannelijke vorm, daar waar hij staat kan ook zij ingevuld worden.

Wat is het ?

De ziekte van Pick kan omschreven worden als:

'Een progressieve dementie die begint in het midden van het leven (meestal tussen 50 - 60 jaar) gekarakteriseerd door langzame veranderingen in het karakter en sociale desoriŽntatie met als gevolg dat het verstand, geheugen en taalgebruik afneemt.'


Waarom heet het de ziekte van Pick ?

In 1892 heeft Arnold Pick, een Duitse neuroloog, een patiŽnt gehad waarvan hij beschreef dat deze patiŽnt in zijn leven op jonge leeftijd aan dementie leed en tevens het gebruik van taal niet meer kon toepassen. Nadat de patiŽnt overleden was bleek dat de hersenen van de patiŽnt gekrompen waren. Met gekrompen wordt bedoeld dat er hersencellen doodgegaan waren. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, waar dit over de gehele hersenen plaatsvindt, kwam dit maar in een klein gedeelte voor. Bij deze patiŽnt kwam het sterven van de hersencellen met name voor in de frontaalkwab. Tevens bleek dat de overgebleven hersencellen in de frontaalkwab abnormaal en opgezwollen waren. Deze abnormale cellen zijn het teken van de ziekte van Pick en daarom Pick's cellen genaamd.

Als deze cellen niet te vinden zijn bij een autopsie, maar het zelfde gebied van de hersenen wel is aangetast door het sterven van cellen dan kunnen we spreken van Pick's syndroom. De symptomen van deze ziekte zijn nagenoeg gelijk aan die van de ziekte van Pick.

De ziekte van Pick heeft veel verschillende symptomen. Toch is er een verzameling van de meest voorkomende. Sommige of alle symptomen kunnen zich presenteren in verschillende stadia van de ziekte.


De meest voorkomende symptomen:

Persoonlijkheids veranderingen: De patiŽnt kan zijn remmingen verliezen en extrovert of teruggetrokken worden. De patiŽnt kan tegen vreemde mensen praten en nergens op slaande opmerkingen maken. Ook kan hij onbeleefd of ongeduldig zijn. Hij lijkt soms egoÔstisch wat dan veroorzaakt wordt door het verlies van geestelijke flexibiliteit en hierdoor is hij niet meer in staat om de andere kant van het verhaal te zien. Hij kan soms agressief reageren terwijl hij anders nooit agressief is. Het verkeerd gebruiken van voorwerpen is iets wat soms voorkomt. Tevens kan hij routines en bepaald gedrag gaan ontwikkelen; voorbeeld: overmatige wandel routines of bepaald gedrag herhalen als zijnde een obsessie. Vaak wordt het gedrag als kinderachtig beschreven.

Spraak problemen zijn vaak aanwezig en kenmerken zich door een terugloop in hoeveelheid van spraak of een terugloop in de kwaliteit hiervan. Sommige patiŽnten verliezen de spraak in het geheel. Tevens is het herhalen van hetgeen anderen net hebben gezegd een bekend verschijnsel.

Veranderingen in het eetpatroon, overeten, obsessie voor bepaald voedsel (meestal zoetigheid). Deze symptomen gaan meestal gepaard met het aankomen (in gewicht). Overmatig alcoholgebruik kan ook voorkomen. In een later stadium kan de patiŽnt zelf alles binnen handbereik in zijn mond willen stoppen.

Concentratie problemen leiden tot het vasthouden aan een denkwijze of het blijven praten over een ding voor een onbepaalde tijd.

Veranderingen in sexueel gedrag kan worden verklaard door het verlies van de remmingen of door apathie. Het 'vergeten' van de behoeftes van de partner is niet egoÔstisch maar wordt veroorzaakt door de veranderingen in de frontaalkwab. Deze veranderingen kunnen enorm pijnlijk zijn voor de partner.

In het begin van de ziekte blijft de patiŽnt normaal gesproken bewust van het besef van tijd en kan mensen en plaatsen nog goed herkennen. Dit in tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer. Maar ook het niet meer herkennen van gezichten en het verkeerd gebruiken van voorwerpen kan voorkomen. Rekenkundige vaardigheden blijven vaak goed behouden.

pogingen gedaan om de ziekte van Pick in drie verschillende stadia te verdelen;

• 1: Verstoring van beoordeling en gedrag
• 2: De ontwikkeling van ander gedrag; Het minder worden van de spraak en de obsessies worden beter zichtbaar.
• 3: Gegeneraliseerde (algemene) dementie.


Wie kan de ziekte van Pick krijgen ?

Iedereen kan de ziekte van Pick krijgen. Mannen en vrouwen. Alhoewel het meestal mannen en vrouwen betreft van 50 - 60 jaar, zijn er gevallen bekend van patiŽnten tussen de 20 - 80 jaar.


Is het erfelijk ?

Ja, de ziekte kan erfelijk zijn. Binnen Nederland zijn er maar een aantal families met deze erfelijk vorm van de ziekte van Pick. De meeste gevallen van Pick zijn dan ook sporadisch en zonder enige familiare overdracht. In de erfelijke vorm worden de mensen meestal rond de 40 ziek en kinderen van patiŽnten hebben 50 % kans om de ziekte te krijgen.


Onderzoek.

Sinds kort (oktober 1998) heeft onderzoek duidelijk gemaakt dat de erfelijke vorm van de ziekte van Pick veroorzaakt kan worden door een fout in het gen voor het tau eiwit. Dit eiwit is in de normale situatie belangrijk voor het functioneren van de zenuwcellen. Door de fout in het tau gen, die bij een aantal patiŽnten is gevonden, kan het tau eiwit zijn werk niet meer goed doen en dit leidt op de lange duur tot het afsterven van zenuwcellen in de hersenen. Bij ongeveer 40% van de erfelijke gevallen is een fout in het tau gen de oorzaak van de ziekte. Het is nu dus mogelijk om, bij deze erfelijke gevallen, erachter te komen of de ziekte wordt veroorzaakt door een fout in dit tau gen. Dit is dus niet voor iedereen mogelijk, eerst moet de erfelijkheid van Pick aangetoond worden, er wordt dan gekeken of er binnen de familie van de patiŽnt meerdere patiŽnten met vroege dementie bekend zijn. Met behulp van een DNA test kan men aantonen of er een fout in het tau gen aanwezig is bij de Pick patiŽnt of bij bijvoorbeeld de kinderen van een patiŽnt. Is de fout in het gen niet aanwezig dan is de kans dat men de ziekte ontwikkeld bijzonder klein. Wordt er wel een fout in het tau gen gevonden dan is er een zeer grote kans dat men de ziekte krijgt.


Kan het behandeld worden ?

Tot op heden is het nog niet mogelijk om de ziekte te behandelen. Ook is het nog niet bekend of de ziekte kan worden afgeremd. De snelheid waarmee de ziekte vordert is heel verschillend. De ziekte kan zich ontwikkelen in een tijdsbestek van 2 tot 10 jaar. Hiermee wordt de tijd bedoeld tussen het krijgen van de symptomen en het opgenomen worden.

Er zijn wel medicijnen die het 'storende' gedrag van de patiŽnt kunnen verminderen of verhelpen. Tevens helpt het begrijpen van de ziekte een hoop. Het begrip over de ziekte helpt mensen omgaan met patiŽnten.


Verantwoording.

Deze pagina is vertaald uit het Engels. De informatie is zo duidelijk en accuraat mogelijk vertaald. De makers van deze pagina's accepteren geen enkele verantwoording en/of krediet over de informatie welke in deze pagina geschreven staat. Wanneer bekend is waaruit of waarvan het vertaalde artikel komt staat er een link bij.

BRON: CANDID